당원병이란 것을 들어본 적 있나요. 아이들이 혈당을 만들지 못하여 간이 비대해지고, 키도 자라지 않는 희귀병을 말합니다. 아래에서는 구체적으로 당원병이란 무엇이고, 증상은 어떻게 되고 진단 방법과 치료 방법에 대하여 자세히 알아보도록 하겠습니다.
당원병이란?
당원병이란 음식물로 섭취한 포도당이 간에 글리코겐으로 저장된 후 에너지원으로 사용이 되어야 하는데, 혈당이 저장되거나 사용되는 과정에서 문제가 발생하여 글리코겐으로 저장은 되었으나 필요할 때 에너지원으로 사용하지 못하고 간이 축적되는 유전성 희귀질환입니다.
당원병 증상
당원병은 당이 간에 계속 축적이 되기 때문에 간이 커지고, 에너지원으로 사용하지 못하여 혈당이 계속 떨어집니다. 혈당이 떨어지면 아이들이 크질 못하고, 간이 커져서 배도 불러옵니다. 중성지방혈증과 요산혈증 등이 높게 나타나면서 간에 혹이 생기거나 콩팥이 망가지기도 합니다.
당원병 진단 방법
당원병인지 알 수 있는 진단 방법은 피검사를 하여 간 수치가 올라가거나 혈당이 떨어졌을 때 의심할 수 있습니다. 유전질환이다 보니 어렸을 때부터 증상이 나타나는데 생후 12개월 전후로 증상이 나타납니다. 아이의 간 수치와 혈당 수치의 피검사와 유전자 검사, 간 조직 검사를 통해 확인할 수 있습니다.
당원병 치료 방법
당원병을 치료하는 방법은 하루 종일 적정 혈당을 유지시켜 주는 것입니다. 과거에는 간 이식을 해야 하는 것으로 알려져 있었으나, 혈당을 꾸준히 유지 해주는 것만으로도 치료가 가능합니다. 당원병의 타입에 따라 치료 방법이 달라질 수 있으나 일반적으로 옥수수 전분을 찬물에 타서 적정한 용량을 섭취하면 혈당 유지에 도움이 됩니다.
당원병 예방 방법
당원병은 유전질환이다 보니 예방할 수 있는 특별한 방법이 없습니다. 부모님이 당원병이 있다면 당원병 질환을 의심할 수 있고, 간이 비대하고, 간 수치가 상승하면서 저혈당으로 키가 크지 않는다면 당원병을 의심하고 병원에서 정밀 검사를 받아볼 필요가 있습니다.
당원병이 있는 경우 생 옥수수 전분이 좋다고 하여 너무 많이 먹는 경우가 있는데, 너무 많은 전분을 섭취하면 간암이 생길 확률이 높아지고, 콩팥이 망가질 수 있습니다. 따라서 알맞은 용량을 꾸준히 섭취하는 것이 중요합니다. 꾸준히 관리하면 충분히 치료가 가능한 질병이므로 의사의 처방에 따라 꾸준히 진료받으시길 바랍니다.
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